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先天性肥厚性幽门狭窄病因、发病机制和临床表现有哪些?

2021-02-27 15:10 医学教育网
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先天性肥厚性幽门狭窄病因、发病机制和临床表现有哪些?为了帮助儿科主治考生了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

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一、病因和发病机制

本病的病因和发病机制尚无统一意见,目前认为与以下因素有关:

1.遗传因素少数患儿有家族史,有认为本病为多基因遗传。母患此症,子女发病率。

2.胃肠激素分泌异常近年研究显示,本病患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽三种神经纤维稀疏,甚至缺如;也有报道患儿血清胃泌素和前列腺素水平升高,幽门组织一氧化氮合酶减少,这些因素导致幽门环肌持续收缩,进而肥厚增生。

二、临床表现

本病的典型症状为频繁呕吐,呕吐物中不含胆汁,吐后食欲旺盛。

1.呕吐为本病的主要症状,一般开始于生后2~4周,开始为间断发生的呕吐,逐日加重为每次奶后必吐,由口鼻喷出,多于喂奶后数分钟即出现,呕吐物为乳汁、胃液、乳凝块,不含胆汁,严重者可含咖啡样物。吐后食欲仍旺盛。

2.胃蠕动波经常可见患儿有起自左肋下,向右上腹移动,然后消失的胃蠕动波。在喂奶时、呕吐前易发现,轻拍腹部时可引出,此症状不能作为诊断依据。

3.腹部肿块80%~90%的患儿于右肋缘下腹直肌外侧可触及橄榄样硬性肿块,可移动。该检查须在患儿熟睡时、空腹、呕吐后进行,如用左手在患儿背部托起该侧腹部'可使检出率提高。此检查有诊断意义。

4.营养不良,水、电解质紊乱,和酸碱失衡因呕吐丢失胃酸和钾,可产生低氯低钾性碱中毒。但又因摄入不足、代谢紊乱,导致脱水、营养不良、代谢性酸中毒。

5.黄疸2%~3%的患儿有间接胆红素升高,原因不明。可能与以下因素有关:

(1)热量不足、代谢紊乱影响了肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活性。

(2)排便减少,增加了胆红素的肝肠循环。

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